A kamrai sövényhiány által okozott tünetek és szövődmények esetenként jelentős életminőség-romlással járnak. Emiatt kiemelkedetten fontos a megfelelő kezelési tervek kidolgozása és végrehajtása, mely lehetséges KardioKözpontunkban.

Mi a kamrai sövényhiány?

A kamrai sövényhiány kialakulása

A kamrai sövényhiány típusai

A kamrai sövényhiány tünetei

A kamrai sövényhiány diagnózisa

A kamrai sövényhiány által okozott kórképek és szövődmények

A kamrai sövényhiány kezelése

Mi a kamrai sövényhiány?

A kamrai sövényhiány (VSD=ventricularis septum defektus) olyan strukturális szívbetegség, amely a szív kamrái közötti szívizomfal hiányát jelenti. Ez a probléma az egyik leggyakoribb veleszületett szívhibák közé tartozik, emiatt gyakran az élet első hónapjaiban vagy évében felismerésre kerül.

A szív anatómiájában a kamrai sövény fontos szerepet játszik, mivel ez választja el egymástól a szív bal és a jobb kamráját. Kamrai sövényhiány esetén ez a fal részlegesen vagy teljesen hiányzik, lehetővé téve a vér szabad áramlását a két szívüreg között. Ez a helyzet károsíthatja a szív működését, mivel plusz terhelést okoz. Végsősoron károsodhat a szervezet normális vérkeringése, ami különféle tünetek képében jelenhet meg.

Kapcsolódó cikkünk

Kardiológiai oka is lehet a nehézlégzésnek, fulladásnak

Kardiológiai oka is lehet a nehézlégzésnek, fulladásnak

A nehézlégzés, fulladás olyan tünetek, amelyeket sokszor allergia vagy asztma okoz – ez különösen a parlagfű szezonban lehet feltűnő tünet. A terhelésre kialakuló légszomj, fulladás máskor a túlsúly, a dohányzás és az életkor számlájára írható. Ha azonban a nehézlégzés pihenést követően is csak nagyon lassan javul, mielőbbi kardiológiai kivizsgálás szükséges. A témáról dr. Bőhm Tamás, a KardioKözpont kardiológusa beszélt.

 

A kamrai sövényhiány kialakulása

A kamrai sövényhiány kialakulásának pontos oka nem mindig ismert, de genetikai tényezők, környezeti hatások és egyéb faktorok is szerepet játszhatnak benne. Az ok kiderítése lehetőséget teremthet a megelőzésre és célzott kezelési stratégiák alkalmazására.

1. Genetikai tényezők:

- genetikai hajlam: a kamrai sövényhiány néhány esetében genetikai hajlam is szerepet játszhat, ami azt jelenti, hogy a családban korábban előfordult veleszületett szívhiba esetén a gyermek kamrai sövényhiányra való hajlama növekszik.

- genetikai szindrómák: bizonyos genetikai szindrómák, például a Down-szindróma vagy a DiGeorge-szindróma, kapcsolatba hozhatók a kamrai sövényhiánnyal is.

2. Környezeti tényezők:

- terhesség alatti fertőzések: a terhesség alatt bekövetkező fertőzések, pl. a rózsahimlő (rubeola), növelhetik a kamrai sövényhiány kialakulásának kockázatát.

- káros anyagok expozíciója: bizonyos vegyi anyagokkal vagy sugárzással való érintkezés szintén szerepet játszhatnak a kamrai sövényhiány létrejöttében.

3. Fejlődési rendellenességek: az embrionális és magzati fejlődés során bekövetkező fejlődési rendellenességek is hozzájárulhatnak a kamrai sövényhiány kialakulásához.

A kialakító tényezők természetesen kölcsönhatásba léphetnek egymással, így a kamrai sövényhiány egyedi módon jelenik meg minden esetben.

A kamrai sövényhiány típusai

A kamrai sövényhiányok több típusra oszthatók a két kamrát elválasztó szívsövényen való elhelyezkedésük és a szívben található struktúrákhoz való viszonyuk alapján. 

1. Perimembranosus kamrai sövényhiány:

- Ez a leggyakoribb típusú kamrai sövényhiány.

- A szöveti hiány a kamrákat elválasztó szívsövény felső részénél található, közel a pitvarok és kamrák közötti vitorlás billentyűkhöz (főleg az ún. tricuspidalishoz).

- Gyakran társul az aortabillentyű rendellenességeivel.

2. Muscularis kamrai sövényhiány:

- Ezen kamrai sövényhiány a szívsövény izmos részben található.

- A membrános résztől változó távolságban helyezkedik el és a mérete is eltérő lehet.

- Kevésbé gyakori, mint a perimembranosus típus.

3. Bemeneti (inlet) kamrai sövényhiány:

- Ez a típus a tricuspidalis vitorlás billentyű és a pitvar-kamrai szívsövény (atriovenctricularis septum) közelében található.

- Kevésbé gyakori, mint a perimembranosus és a muscularis kamrai sövényhiány típusok.

4. Kimeneti (outlet) kamrai sövényhiány:

- Nevezik még conalis vagy supracristalis kamrai sövényhiánynak is.

- A kimeneti kamrai sövényhiány a tüdőverőér közelében helyezkedik el.

- Kevésbé gyakori, mint a perimembranosus és a muscularis kamrai sövényhiány típusok.

5. Atrioventrikuláris (AV) csatorna kamrai sövényhiány:

- Az atrioventrikuláris csatorna kamrai sövényhiány gyakran pitvar-kamrai kombinált sövényhiány része. Ez azt jelenti, hogy a defektus egyaránt érinti a pitvarokat és a kamrákat elválasztó szívsövényeket is.

- Ez a típus gyakori Down-szindrómában szenvedő egyéneknél.

- Sokkal kevésbé gyakori, mint az összes többi kamrai sövényhiány típus.

A különböző típusok ritkán befolyásolják a diagnózist és a kezelés menetét, mert az elhelyezkedés kevésbé meghatározó tényező, mint a méret. Kivételt képez ez alól a kombinált pitvari és kamrai sövényhiány.

A kamrai sövényhiány tünetei

A kamrai sövényhiány tünetei változhatnak a súlyosság függvényében. Kisebb defektusok esetén a tünetek lehetnek enyhék vagy akár hiányozhatnak is. Nagyobb defektusok esetén azonban számos jel és tünet jelentkezhet, melyek a szív károsodását és a keringés zavarát jelzik.

1. Légzőszervi tünetek:

- nehézlégzés: a keringési rendellenességek következtében a szervezet nem jut elegendő oxigénhez, ezért a betegek nehezen lélegezhetnek.

- súlyos fáradtság: a keringési rendellenességek miatt a szívnek többet kell dolgoznia, ezért a betegek gyorsabban elfáradhatnak, különösen fizikai aktivitás során.

- légúti fertőzések: a keringési rendellenességek miatt a betegek hajlamosabbak a légúti fertőzésekre, kialakulhatnak megfázásos és egyéb légúti problémák.

2. Táplálkozási és növekedési zavarok:

- nem megfelelő súlygyarapodás: csecsemők és gyermekek a keringési rendellenességek miatt nehezebben fejlődhetnek és a súlygyarapodásuk lelassulhat.

- étvágytalanság: a nehézlégzés és a keringési problémák miatt az étvágy is csökkenhet.

3. Szív- és érrendszeri tünetek:

- szívzörejek: a kamrai sövényhiány következtében a vér turbulens áramlása a szívben szívzörejeket okozhat, amelyeket az orvos a szív hallgatásakor észlelhet.

- telt nyaki vénák: a szív terhelése következtében az erek nyomása nő, ami a nyaki vénák kóros teltségét okozhatja.

Fontos megjegyezni, hogy a tünetek súlyossága nemcsak a kamrai sövényhiány méretétől, hanem az esetlegesen egyidejűleg fennálló egyéb szívproblémáktól is függ.

A kamrai sövényhiány diagnózisa

A kamrai sövényhiány diagnózisa fontos lépés a megfelelő kezelési terv kidolgozásában és a szövődmények elkerülésében. A diagnózist kardiológus szakorvos állítja fel, aki többféle módszert alkalmaz annak érdekében, hogy pontosan meghatározza a kamrai sövényhiány méretét, súlyosságát és hatásait a különböző szervrendszerekre.

1. Fizikális vizsgálat: a szívzörejek észlelésére és a szív állapotának felmérésére az orvosok elvégzik a szív meghallgatását, a pulzus, a vérnyomás és a légzés monitorozását.

2. Képalkotó vizsgálatok:

- echokardiográfia: a vizsgálómódszer ultrahang segítségével részletes képet nyújt a szív szerkezetéről és működéséről, így kiválóan alkalmas a kamrai sövényhiány méretének és helyének meghatározására.

- mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy számítógépes tomográfia (CT): ezek a vizsgálatok részletesebb képet nyújtanak a szív anatómiájáról és a kamrai sövényhiány méretéről, azonban nem mindig szükségesek a diagnózishoz.

3. Elektrokardiográfia (EKG): a szív elektromos aktivitását méri, így bár nem képes közvetlenül kimutatni a kamrai sövényhiányt, segíthet az orvosoknak más hasonló tünetekkel rendelkező szívbetegségek kizárásában.

4. Szívkatéterezés: ezen invazív vizsgálat során egy vékony csövet (katétert) vezetnek be a szívbe, melynek segítségével mérhetik a vérnyomást és az oxigéntartalmat a különböző szívüregekben, sőt azonnali beavatkozást is elvégezhetnek a kamrai sövényhiány lezárására.

A diagnózis felállítása után az orvosok megfelelő kezelési tervet dolgoznak ki.

A kamrai sövényhiány által okozott kórképek és szövődmények

A kamrai sövényhiány különféle szövődményekhez vezethet és hozzájárulhat más szívbetegségek kialakulásához. Hatása a szívre nagymértékben függ a kamrai sövényhiány méretétől és helyétől.

1. Szívelégtelenség: a nagy méretű kamrai sövényhiány növelheti a vérátáramlást a bal kamrából a jobb kamrába. Ez az extra mennyiség a szívet megterheli és idővel szívelégtelenség kialakulásához vezethet, amely akkor jelentkezik, amikor a szív nem képes hatékonyan pumpálni a vért ahhoz, hogy kielégítse a szervezet igényeit.

2. Pulmonális hipertónia: a kamrai sövényhiány a rajta keresztüli megnövekedett véráramlás miatt magasabb nyomást eredményezhet a tüdőartériákban. Ez az ún. pulmonális hipertónia, aminek szövődményeként károsodhatnak a tüdőerek és a tüdőszövet.

3. Bakteriális endokarditis: a kamrai sövényhiány megnöveli a véráramlást a szív körül és ezáltal növeli a fertőzések kockázatát. A szívbelhártya (endokardium) gyulladását bakteriális endokarditisnek nevezik, és kamrai sövényhiány esetén ennek kockázata megnőhet.

4. Aorta disztrófia: ha a kamrai sövényhiány a közvetlen közelében helyezkedik el, a magas nyomás miatt az aortában felléphet disztrófia, vagyis szövetkárosodás.

Fontos hangsúlyozni, hogy a kamrai sövényhiány hatása egyedi lehet minden egyes esetben és az orvosok figyelembe veszik a betegség súlyosságát, a tüneteket és más egyéni tényezőket a kezelési terv kidolgozásakor. A rendszeres orvosi vizsgálatok segíthetnek az esetleges szövődmények időben történő felismerésében és kezelésében.

Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!

A kamrai sövényhiány kezelése

A kezelési lehetőségek attól függenek, milyen súlyos a kamrai sövényhiány. Kisebb defektusok esetén a szervezet gyakran képes kompenzálni a problémát, ilyenkor elegendő lehet a beteg megfigyelése és a rendszeres kontroll. Súlyosabb esetekben azonban gyógyszeres kezelésre vagy sebészeti beavatkozásra lehet szükség a kamrai sövényhiány helyreállítására.

1. Megfigyelés és rendszeres orvosi kontroll: kisebb kamrai sövényhiány esetén, ahol a tünetek enyhék vagy hiányoznak, gyakran elegendő lehet. Csecsemők és gyermekek esetében azonban fontos figyelemmel kísérni a fejlődésüket, hogy szükség van-e további kezelésekre.

2. Gyógyszeres kezelés: bizonyos esetekben gyógyszerek alkalmazhatók a tünetek enyhítésére vagy a szív terhelésének csökkentésére (pl. ACE-gátlók vagy béta-blokkolók). Ezekívül vízhajtók (diuretikumok) segíthetnek a felesleges folyadék eltávolításában. Néha szívritmuszavarok is társulnak a kamrai sövényhiány mellé, ezek kezelésére antiaritmiás gyógyszereket alkalmazhatnak.

3. Sebészeti beavatkozások: ezek a beavatkozások általában hatékonyak és biztonságosak, és jelentősen javíthatják a páciens életminőségét.

- zárt szívsebészet: ennek során a szívsebész lezárja a kamrai sövényhiányt, helyreállítva ezzel a szívsövény normális szerkezetét és működését.

- intervenciós szívkatéterezés: ez egy kevésbé invazív eljárás, amely során egy katétert vezetnek be az ereken keresztül a szívbe. A katéter segítségével a kamrai sövényhiány lezárásra kerül anélkül, hogy nyitott szívsebészeti beavatkozásra lenne szükség.

A kamrai sövényhiány kezelési terve természetesen minden esetben egyedi, és az orvosok figyelembe veszik a betegség súlyosságát kívül az okozott tüneteket, a páciens korát és általános egészségi állapotát, illetve az esetleges szövődményeket.

Módosítás: 2024.02.02 19:04